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Le cancer de la vulve

Par Groupement des Gynécologues Obstétriciens de Langue Française de Belgique

Anatomie

  • Organe d’origine

    La vulve est l’ensemble des organes génitaux externes de la femme. La vulve comprend les grandes et petites lèvres, le clitoris et son capuchon, le vestibule, le méat urinaire, la fourchette vulvaire mais aussi le périnée, les glandes de Bartholin et de Skene.

  • Drainage lymphatique

    Le drainage lymphatique inclut les ganglions inguinaux (profonds et/ou superficiels) et secondairement les ganglions pelviens (iliaques externes et obturateurs).

  • Sites métastatiques

    Les métastases les plus fréquentes sont les ganglions inguinaux, pelviens, lombo aortiques, médiastinaux et pulmonaires.

Mise au point pré-thérapeutique

  • Diagnostic et stadification

    • Antécédents personnels et familiaux.
    • Examen clinique complet, y compris gynécologique et anal.
    • Examens préopératoires:
      • examen clinique avec vulvoscopie et biopsie;
      • frottis cervical;
      • une attention particulière sera accordée à l’extension locale au clitoris, à l’urètre ou à la muqueuse rectale, ainsi qu’aux métastases au niveau des ganglions inguinaux et supra-claviculaires;
      • biochimie, y compris antigène SCC (squamous cell cancer – cancer épidermoïde);
      • TDM du thorax;
      • TDM abdominale et pelvienne;
      • IRM en cas de maladie avancée avec envahissement urétral et/ou anal;
      • PET/TDM à envisager en cas de ganglions lymphatiques suspects dans la région inguino-fémorale ou si ganglions positifs à l’histologie;
      • aspiration cytologique à l’aiguille fine ou micro- biopsie en présence de ganglions lymphatiques suspects dans la région inguino-fémorale;
      • cystoscopie et rectoscopie en cas de suspicion clinique d’envahissement.

Histologie

  • Carcinome épithélial

  • Néoplasie intra-épithéliale vulvaire (VIN)

    • Type épidermoïde avec ou sans koïlocytose
    • Type non épidermoïde
      • Maladie de Paget
      • Mélanome in situ
         
  • Nouvelle classification des néoplasies intra épithéliales vulvaires (VIN) de l’ISSVD

    La notion de progression d'un VIN 1 en un VIN 3 est remise en question.

    Premièrement, les lésions VIN 1 étant essentiellement induites par une infection à HPV à bas risque, responsable de pathologies bénignes, on les classe aujourd'hui sous le terme de condylome plan.

    Deuxièmement, les VIN 2 et les VIN 3, dans lesquels on identifie du HPV à haut risque, constituent un groupe à risque d'évoluer vers un cancer, appelé VIN communs. Ce groupe nécessite un suivi régulier et une prise en charge plus stricte.

    Troisièmement, il existe un groupe de lésions vulvaires sans relation avec une infection à HPV, mais survenant essentiellement dans le contexte d'un lichen scléreux et présentant un potentiel certain d'évoluer vers un cancer chez les patientes plus âgées notamment ; ce sont les VIN différenciés.

  • Carcinome invasif de la vulve

    • Carcinome épidermoïde invasif
    • Carcinome épidermoïde superficiel
    • Carcinome verrucoïde
    • Carcinome verruqueux (condylome géant ou Buschke-Löwenstein)
    • Carcinome basocellulaire
       
  • Autres types

    • Carcinome de la glande de Bartholin
    • Carcinome de l’urètre
       
  • Mélanome invasif

  • Tumeurs mésenchymateuses vulvaires

Stadification

  • Classification FIGO actualisée du cancer de la vulve (2009)

    • Stade I

      Carcinome limité à la vulve et/ou au périnée.
      Absence de métastases au niveau des ganglions lymphatiques:
      • IA: lésions <2cm avec profondeur d’invasion du stroma <1mm.
      • IB: lésions > 2cm avec profondeur d’invasion du stroma > 1mm.
         
    • Stade II

      Tumeur de n’importe quelle dimension avec extension aux structures voisines (tiers distal de l’urètre, tiers distal du vagin, anus) et ganglions lymphatiques inguino- fémoraux négatifs.
       
    • Stade III

      Tumeur de n’importe quelle dimension avec extension aux structures voisines (tiers distal de l’urètre, tiers distal du vagin, anus) et ganglions lymphatiques inguino-fémoraux positifs:
      • IIIA: 1 métastase ganglionnaire (≥5mm) ou 1-2 métastases ganglionnaires (< 5mm);
      • IIIB: ≥2 métastases ganglionnaires (≥5mm) ou ≥3 métastases ganglionnaires (< 5mm);
      • IIIC: métastases ganglionnaires avec extension extra-capsulaire.
         
    • Stade IV

      Envahissement tumoral d’autres structures voisines (deux tiers proximaux de l’urètre, deux tiers proximaux du vagin) ou de structures distales:
      • IVA: envahissement tumoral de l’une des structures suivantes muqueuse urétrale et/ou vaginale supérieure, muqueuse vésicale, muqueuse rectale ou structures fixées aux os du bassin;- ganglions lymphatiques inguino-fémoraux fixés ou ulcérés. IVA: envahissement tumoral de l’une des structures suivantes muqueuse urétrale et/ou vaginale supérieure, muqueuse vésicale, muqueuse rectale ou structures fixées aux os du bassin;- ganglions lymphatiques inguino-fémoraux fixés ou ulcérés.
      • IVB: métastases à distance, y compris au niveau des ganglions lymphatiques pelviens.

Traitement: Stades I-II

  • Traitement chirurgical local :

    Si lésion unilatérale :
    Large résection partielle ou hémi-vulvectomie.
    Dans ce cas, les marges saines constituent le principal facteur prédictif du risque de récidives locales.
    Une marge microscopique d’au moins 8mm, en surface et en profondeur, doit être conservée. Dans la mesure où la fixation des tissus entraîne une réduction de la marge de 45%, une marge saine macroscopique de 2cm est recommandée afin de préserver la marge microscopique de 8mm après fixation des tissus. Pour les lésions plus volumineuses, la résection d’une partie de l’urètre distal peut dès lors s’avérer nécessaire; il est possible de réséquer 1cm de l’urètre distal jusqu’à sa moitié tout en préservant la continence urinaire. Ces informations sur la marge saine sont importantes, d’autant que les chirurgiens expérimentés obtiennent de meilleures marges. Les pièces opératoires doivent être fixées sur un support et orientées avant l’envoi pour examen anatomopathologique.

  • Evaluation ganglionnaire :

    Les lésions Ia ne doivent pas bénéficier d’une évaluation ganglionnaire.
    La réalisation d’une lymphadénectomie inguino-fémorale unilatérale ou bilatérale dépend donc de la position de la tumeur par rapport à la ligne médiane et de l’absence de ganglions pathologiques (palpables).
    En cas de tumeur localisée à moins de 1cm de la ligne médiane et/ou d’atteinte unilatérale des ganglions, une lymphadénectomie bilatérale est indiquée (si contre-indication à SLN).

  • Le Ganglion Sentinelle :

    La procédure du ganglion sentinelle, avec injection préopératoire d’un traceur radioactif associé ou non à du bleu patenté, permet de détecter les métastases ganglionnaires avec une précision (la valeur prédictive négative d’un ganglion sentinelle négatif avoisine les 100%). Cela dépend essentiellement de la localisation et de la taille de la tumeur. Ainsi, si l’emploi de la procédure se limite aux tumeurs T1 avec statut ganglionnaire cliniquement négatif, le nombre de faux négatifs est acceptable.
    La procédure du ganglion sentinelle peut être utilisée pour les tumeurs unifocales de moins de 4cm, sans compromettre les chances de survie de la patiente et avec une morbidité liée au traitement nettement moins importante, à condition que le chirurgien ait déjà pratiqué au moins 10 interventions de ce type (ganglion sentinelle et exérèse de l’ensemble des ganglions inguino-fémoraux) et qu’il soit assisté par un pathologiste disposant d’une expérience en ultra-stadification. Même après une première biopsie tumorale excisionnelle ou diagnostique, la technique du ganglion sentinelle peut être réalisée.

Traitement : Stade III

  • La chirurgie primaire

    Est le traitement standard pour le cancer épidermoïde de la vulve de stade III et consiste en une vulvectomie partielle ou totale avec lymphadénectomie inguino-fémorale bilatérale.
    Une marge saine microscopique de plus de 8mm (marge clinique de 2cm) doit toujours être obtenue.

  • En cas de contre-indication

    pour l’exérèse chirurgicale ou si une résection radicale n’est pas réalisable ou qu’une exentération chirurgicale est nécessaire, une radio(chimio)thérapie définitive ou d’induction peut être envisagée.

  • Une chimiothérapie néoadjuvante

    à base de platine suivie d’une chirurgie peut faire office d’alternative.

Traitement : Stade IV

  • Le traitement doit souvent être individualisé.

  • Stade IVA:

    La radiothérapie, la radiochimiothérapie ou la chimiothérapie néoadjuvante suivie d’une radiothérapie ou d’une chirurgie peuvent être envisagées.

  • Stade IVB:

    Le pronostic est réservé et la littérature insuffisante. Le traitement sera individualisé.
    S’il s’agit d’un stade IVB caractérisé par la présence de ganglions positifs dans le petit bassin, le traitement est comparable à celui d’un carcinome vulvaire de stade III avec en plus une lymphadénectomie pelvienne.
    En revanche, s’il s’agit d’un stade IVB caractérisé par la présence de métastases à distance, aucun traitement curateur n’est possible : chirurgie de propreté ou radiothérapie palliative en fonction des symptômes, chimiothérapie (sur le plan général) combinée à base de platine (associé au paclitaxel ou à la gemcitabine) peut encore être envisagée.

Radiothérapie

  • Plusieurs études, certes rétrospectives, ont montré que la radiothérapie locale adjuvante de la vulve améliore le contrôle local et, dans certains sous-groupes, prolonge la survie.

    L’irradiation post-opératoire de la vulve(éventuellement combinée à une chimiothérapie à base de platine) doit être envisagée dans les cas suivants:

    • lésions dont le diamètre est supérieur à 4cm;
    • marges de résection microscopiques inférieures à 8mm
    • envahissement lymphovasculaire extensif.
       
  • En cas de marges de résection microscopiques inférieures à 8mm, une réexcision est recommandée dans un premier temps.


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