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Pré requis

Vu la rareté de cette pathologie et le niveau d’évidence faible des recommandations publiées, la prise en charge au sein d’une équipe multidisciplinaire est formellement recommandée.

Epidémiologie

Les sarcomes de l’utérus sont des tumeurs rares qui représentent seulement 3% de l’ensemble des cancers de l’utérus.
On distingue historiquement:

  • les sarcomes purs : léiomyosarcomes et les sarcomes du stroma endométrial
  • les sarcomes mixtes : les carcinosarcomes (ou tumeurs mullériennes mixtes malignes dites aussi MMMT) à traiter comme un carcinome de l’endomètre type II

On distingue parmi les carcinosarcomes les tumeurs :

  • homologues : le sarcome est développé aux dépens de muscle lisse ou de stroma
  • hétérologues : le sarcome est développé aux dépens de muscle strié, de cartilage

Classification FIGO

  1. Léiomyosarcomes
    Stade I Tumeur limitée à l’utérus
    IA < 5 cm
    IB > 5 cm
    Stade II Tumeur s’étendant au pelvis
    IIA A l’annexe
    IIB Aux structures pelviennes extra utérines
    Stade III Tumeur s’étendant à l’abdomen
    IIIA Un seul site
    IIIB > un site
    IIIC Métastases ganglionnaires pelviennes et/ou para-aortiques
    Stade IV  
    IVA Tumeur envahissant la vessie et/ou le rectum
    IVB Métastases à distance

     

  2. Sarcomes du stroma endométrial ou adénosarcomes
    Stade I Tumeur limitée à l’utérus
    IA Tumeur limitée à l’endomètre/endocol
    IB Envahit moins de la moitié du myomètre
    IC Envahit plus de la moitié du myomètre
    Stade II Tumeur s’étendant au pelvis
    IIA A l’annexe
    IIB Aux structures pelviennes extra utérines
    Stade III Tumeur s’étendant à l’abdomen
    IIIA Un seul site
    IIIB > un site
    IIIC Métastases ganglionnaires pelviennes et/ou para-aortiques
    Stade IV  
    IVA Tumeur envahissant la vessie et/ou le rectum
    IVB Métastases à distance

     

  3. Carinosarcomes : appliquer la classification du carcinome de l’endomètre

Léiomyosarcomes

Les léiomyosarcomes se développent de novo aux dépens du muscle lisse utérin. Rarement, ils peuvent de développer au sein d’un léiomyome.
Les léiomyosarcomes sont en général découverts sur une pièce d’hystérectomie pour léiomyome(s) (1 à 2% des cas selon les séries).

La croissance rapide d’un myome chez une patiente ménopausée doit faire suspecter un léiomyosarcome.

Les symptômes et signes cliniques accompagnant les léiomyosarcomes sont les mêmes que ceux accompagnant les myomes.

Le traitement des léiomyosarcomes inclut :

  • la chirurgie : hystérectomie totale et annexectomie bilatérale, bien que les annexes puissent être conservées chez les jeunes patientes. C’est le seul traitement reconnu efficace de ces tumeurs !
    Staging chirurgical ganglionnaire non recommandé.
  • La chimiothérapie
    Globalement peu efficace ! Aucune place en traitement adjuvant, réservée aux maladies d’emblée métastatiques et/ou aux récidives.
    Choix des agents à discuter en concertation multidisciplinaire vu la rareté de ces tumeurs.
  • La radiothérapie : sans effet sur la survie, ni sur le contrôle local.

Tumeurs du stroma endométrial

Sont divisées en :

  • nodules bénins du stroma endométrial*
  • sarcomes du stroma endométrial

Les sarcomes du stroma endométrial touchent des patientes habituellement péri-ménopausées et se manifestent par des saignements anormaux. Ces tumeurs étant habituellement développées aux dépens de l’endomètre, le diagnostic se fait par curetage.

Traitement standard : hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale et cytoréduction de toute maladie extra-utérine.
La conservation des annexes est autorisée chez les jeunes patientes atteintes d’une maladie au stade I.
Traitement systémique des maladies récurrentes ou d’emblée métastatiques :
Les sarcomes du stroma endométrial expriment les récepteurs aux oestrogènes et à la progesterone. Un traitement par inhibiteurs de l’aromatase induit jusqu’à 50% de réponse complète et environ 40% de stabilisation de la maladie, pourvu que l’expression des récepteurs hormonaux soit documentée (1).
Le rôle de la chimiothérapie chez les patientes métastatiques évoluant sous IA est anecdotique.

La radiothérapie n’a pas de place dans la prise en charge de ces tumeurs.

* entité non concernée par le présent chapitre

Carcinosarcomes ou tumeurs mullériennes mixtes malignes (MMMT)

Les carcinosarcomes se présentent habituellement plutôt chez des femmes post- ménopausées.
Le comportement de ces tumeurs est semblable à celui des adénocarcinomes de l’endomètre de type II.

La prise en charge chirurgicale inclut un staging complet : cytologie péritonéale, hystérectomie totale et annexectomie bilatérale, lymphadénectomie pelvienne et para-aortique, omentectomie et résection de toute masse tumorale visualisée.

Radiothérapie adjuvante : sans impact sur la survie, elle améliore le contrôle local et est donc recommandée. Le champ (et le mode) d’irradiation doit être adapté aux résultats du staging chirugical.

En cas de maladie métastatique, une chimiothérapie adjuvante doit être discutée.
Dans ce cas, le traitement de 1ère ligne proposé est la combinaison carboplatine – paclitaxel. Les sites métastatiques de la maladie sont en effet représentés par la composante épithéliale des MMMT.

Références

  1. Chu et al. Low grade endometrial stromal sarcoma : hormonal aspects. Gynecol Oncol 2003; 90 :170-176

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Oncologie

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